Шишка на шее под кожей справа, слева или сзади у взрослых и детей
Большинство людей считают появившуюся на шее шишку лишь воспалением лимфатических узлов. Но существуют и иные причины появления шишек в области шеи, некоторые из них не представляют особой угрозы для здоровья, а другие опасны и могут вызвать развитие серьезных осложнений. Поэтому появившаяся шишка на шее не должна оставаться без внимания. Как можно скорее следует показаться врачу, который на основе поставленного диагноза сможет назначить соответствующее эффективное лечение.
Содержание
- 1 Чем может быть шишка на шее?
- 1.1 Липома
- 1.2 Атерома
- 1.3 Фиброма
- 1.4 Нейрогенные опухоли
- 1.5 Фурункул
- 1.6 Увеличенные лимфатические узлы
- 1.7 А если это рак?
- 2 Как лечить шишки на шее?
Чем может быть шишка на шее?
Обнаружив шарик на шее, некоторые люди впадают в панику, ведь воспалившийся участок тела находится близко к голове, а соответственно и головному мозгу. Большинство людей начинаю переживать по поводу предстоящего лечения. Но вместо этого требуется обратиться к врачу, который назначит необходимые анализы, осмотрит пациента и установит правильный диагноз.
Существует несколько причин, провоцирующих появление шишки на шее у ребенка и взрослого человека:
- липома;
- атерома;
- фиброма;
- фурункул;
- раковые опухоли.
Сбоку на шее часто воспаляются лимфатические узлы, особенно при ослабленном иммунитете и болезнях. При своевременном лечении эта патология быстро исчезает, не вызывая никаких осложнений.
Каждая из указанных патологий имеет индивидуальные характерные черты, по которым можно диагностировать тот или иной недуг. Но для подтверждения диагноза потребуется сдать определенный перечень анализов на приеме у врача.
Липома
Самой безопасной причиной, появившейся на шее шишки, которая не влечет за собой развитие серьезных осложнений, и не требует специфического лечения, является липома. Липома может возникнуть на любом участке шеи, а также в иных частях человеческого тела. Из-за того, что липома является уплотнением из жировой ткани, ее часто называют жировиком.
В большинстве случаев липома не требует никакого лечения, так как подобное образование носит доброкачественный характер. Шишка на шее сбоку может быть большой или небольшой. Очень редко липомы разрастаются до солидных размеров, в таких ситуациях врач назначает хирургическое лечение, заключающееся в удалении разрастающейся жировой ткани. Такие операции переносятся хорошо и носят косметический характер.
В исключительных случаях липомы стремительно разрастаются, оказывая давление на иные ткани. Если жировик располагается на шее, он может привести к сдавливанию кровеносных сосудов, усложнению дыхания, в этом случае врач назначит срочную операцию.
Если липома не разрастается, ее не удаляют. При пальпации человек не ощущает никакой боли, сам жировик может перемешаться под кожей в пределах половины сантиметра в любую сторону.
Атерома
Более опасной патологией может быть атерома. Такое уплотнение на шее возникает из-за закупорки сальной железы. В результате такого дефекта формируется киста. В кисте начинают скапливаться жировые вещества, эпителиальные клетки. Атерома часто возникает в области шеи, располагающейся близко к волосистой части головы. Она по своему внешнему виду очень похожа на липому. Структурное отличие этих патологий заключается в том, что атерома прикрепляется к пораженной железе, несмотря на то, что она также сохраняет подвижность, эластичность. В середине атеромы можно разглядеть проток сальной железы, который представлен в виде затемненной точки на новообразовании.
Такие патологии опасны тем, что они нередко начинают гноиться.
В результате воспалительных процессов, сопровождающихся появлением гноя, атеромы активно разрастаются, доставляют человеку массу неприятных ощущений, боли. У многих пациентов остро стоит вопрос травмы верхнего слоя атеромы с целью устранения гноя. Стоит учесть, что при разрыве оболочки новообразования, все содержимое вместе с гноем оказывается снаружи. Человеку требуется сразу же обратиться к медику для полного устранения капсулы кисты. Такая обработка пораженного участка позволит исключить риск возникновения рецидива.
Фиброма
В качестве шишки на шее может появиться и фиброма. Эта патология представляет собой выпуклость, имеющую уплотненную структуру, округлую форму. При этом фиброма обладает четкими границами. Такие шишки на шее сзади безболезненны, они не изменяют цвет кожи. Только в некоторых случаях возникает розоватый оттенок.
Фиброма — доброкачественное новообразование, человек получает предрасположенность к его появлению по наследству. Также такие шишки могут появиться и после травмы, воспалительных процессов. Уплотнение медленно развивается, увеличиваясь в размерах. В редких случаях фиброма может развиться до злокачественной опухоли. Лечение фибромы заключается в применении хирургического метода, при этом человека не госпитализируют.
Нейрогенные опухоли
Появление на шее шишки, располагающейся с правой или левой стороны от позвоночника, может быть связано с развитием нейрогенной опухоли. Нейрогенная опухоль — одна из разновидностей кисты, которая появляется на пограничном парасимпатическом стволе нерва или на его ветви. При нажатии на появившуюся шишку не возникает болевых ощущений.
Причиной появления таких образований, шишек может быть полученная травма. Также нейрогенные опухоли могут увеличиваться в размерах. Такие кисты могут иметь различную природу: невринома, нейрофиброма, ганглионевромы.
Фурункул
Если человек не придерживается правил личной гигиены, на его шее может возникнуть фурункул. Также фурункулы развиваются на фоне ослабленного иммунитета, переохлаждения организма. Эти шишки представляют собой гнойный воспалительный процесс, локализующийся в волосяном мешочке. Воспаление начинается из-за инфицирования поврежденной кожи патогенными микроорганизмами.
Шишка развивается постепенно. Сначала она даже не выделяется и не видна визуально, но заподозрить развитие фурункула можно по появившемуся зуду. Также при нажатии зудящее место будет болеть. Отечность формируется за 3–4 суток. В центре воспаления появляется плотный гнойный стержень.
Для лечения фурункула применяются исключительно хирургические методы. После проведения операции пациент находится под длительным врачебным наблюдением, при этом регулярно проводятся осмотры и обработки ранки. Заниматься самолечением при фурункуле ни в коем случае нельзя, так как неправильный подбор методов терапии может привести к серьезным осложнениям. Самым опасным из них считается заражение крови: инфекция через кровеносные сосуды распространяется по организму, попадает в синусы головного мозга, провоцируя заметное ослабление здоровья, а в некоторых случаях и смерть.
Увеличенные лимфатические узлы
Одной из самых распространенных причин возникновения шишки является воспаление шейных лимфатических узлов. Распознать эту патологию несложно, достаточно знать ее основные характеристики:
- локализуется шишка сбоку на шее, неподалеку от уха или под нижней челюстью;
- уплотнение малоподвижное;
- воспаленный лимфатический узел болит.
Когда лимфатический узел увеличивается, растет и температура, появляется головная боль, ощущается общее недомогание. В основном заболевание встречается у людей с ослабленным иммунитетом, а также у тех, кто недавно перенес или болеет инфекционной патологией. При появлении лимфатического узла требуется соблюдать осторожность: если шишка не болит, появившееся уплотнение может указывать на появление злокачественной опухоли. Такие серьезные патологии носят название лимфогранулематоза или лимфолейкоза.
А если это рак?
В 80% случаях новообразование, нарост, разрастающийся на шее — доброкачественное образование, которое эффективно лечится и при этом не вызывает появления опасных осложнений. Но в 20% случаях ни о какой безобидности шишки говорить нельзя, так как она представляет собой раковую опухоль.
Такие новообразование зачастую образуются у тех людей, которые имеют большое количество вредных привычек, например: злоупотребление алкоголем, табачной продукцией, наркотиками. Но в некоторых случаях патология развивается на шее и у людей, ведущих здоровый образ жизни.
Опухоли злокачественного характера отличаются отсутствием болевого синдрома. При этом боль не возникает даже при надавливании на шишку. Чтобы распознать развитие злокачественного новообразования, требуется обратиться к медику. Нужно помнить, что чем раньше было выявлено заболевание, тем эффективнее будет лечение. По статистике, в большинстве случаев лечение рака, находящегося на ранних стадиях развития, проводится успешно.
Как лечить шишки на шее?
Чтобы вылечить шишку в области шеи, необходимо знать какое именно это новообразование. Стоит учесть, что для диагностики заболевания не подойдут фотографии, просмотренные в энциклопедиях или на интернет-сайтах. Это обусловлено тем, что большинство заболеваний, проявляющихся появлением шишки на шее, схожи внешне.
Например, липома небольших размеров может выглядеть точно так же, как и ранняя стадия развивающегося рака, и наоборот. Поэтому перед началом терапии, требуется обязательно посетить медика, который выявит патологию и порекомендует эффективное лечение.
Если шишка на шее — воспаленный лимфатический узел, врачи назначают пациенту препараты, позволяющие вылечить основную инфекцию, поражающую организм. В дополнение к этой терапии прописывается курс препаратов, действие которых направлено на укрепление иммунитета. На территории Российской Федерации зачастую назначается УВЧ-терапия, поливитаминные комплексы, иммуномодуляторы. Эти препараты могут иметь растительное или синтетическое происхождение. Подбираются она на фоне характера течения болезни, индивидуальных особенностей больного.
Некоторые люди считают, что при воспалении лимфатических узлов, их необходимо прогреть. Но этого делать нельзя. Это обусловлено тем, что под воздействием повышенной температуры происходит активизация кровотока, передвижения лимфы, из-за этого повышается вероятность распространения инфекции на иные части человеческого организма.
Для лечения болезненных ощущений, вызванных фурункулами, применяется хирургический метод. Терапия проводится под присмотром медика, при этом она обладает достаточно большой продолжительностью. Если же после проведенного лечения на теле здорового человека снова появляется фурункул, пациенту назначается общее обследование, позволяющее выявить причину рецидива и восстановить его защитные функции.
Для лечения липом, атером, фибром нередко используются народные рецепты. Стоит учесть, что такие средства могут дать непродолжительный положительный результат. Дело в том, что под воздействием усиления кровотока, передвижения лимфы происходит рассасывание содержимого образованных капсул. Но стенки кисты, капсулы не растворяются, из-за чего в них постепенно снова начинает скапливаться жировая ткань, клетки эпителия, а также иные ткани. В результате такого лечения через некоторое время возникает рецидив, причем на том же месте.
Поэтому полноценно оценить симптомы, назначить лечение может только врач. При возникновении шишки на шее, требуется как можно скорее записаться к нему на прием, при этом не заниматься самолечением, которое может только усугубить ситуацию.
Саркомы мягких тканей и редкие мягкотканные опухоли (краткая информация)
В этом тексте Вы получите важную информацию о саркомах мягких тканей и об опухолях мягких тканей: как часто ими заболевают дети, какие бывают типы опухолей и как может протекать болезнь, почему этот вид рака появляется у детей, какие бывают симптомы, как ставят диагноз, как лечат детей и какие у них шансы вылечиться от этой формы рака.
автор: Dipl. Biol. Maria Yiallouros, Dr. med. Stefanie Kube, Erstellt am 2015/05/16, редактор: Dr. Natalie Kharina-Welke, Разрешение к печати: Prof. Dr. med. Ewa Koscielniak, Переводчик: Dr. Maria Schneider, Последнее изменение: 2022/07/01 https://dx.doi.org/10.1591/poh.patinfo.weichteiltumor.kurz.20101215
Оглавление
- Что такое саркомы мягких тканей и редкие мягкотканные опухоли?
- Как часто у детей встречаются саркомы мягких тканей?
- Какие бывают виды опухоли?
- Где может вырасти опухоль?
- Почему дети заболевают саркомами мягких тканей?
- Какие бывают симптомы болезни?
- Как ставят диагноз?
- Как составляют план лечения?
- Как лечат опухоли мягких тканей?
- По каким протоколам и регистрам лечат детей?
- Какие шансы вылечиться от саркомы/опухоли мягких тканей?
Что такое саркомы мягких тканей и редкие мягкотканные опухоли?
Медицинский термин саркомы мягких тканей (их ещё называют злокачественными мягкотканными опухолями) обозначает группу злокачественных опухолей, которые начинают расти в мускулах, в связках, в суставах или в нервах [нервная ткань]. Все эти болезни объединяет то, что злокачественное изменение (мутация) начинается в клетках-родоначальниках мягких тканей [мягкие ткани].
К мягким тканям относятся самые разные типы тканей: мускулы, жировые и соединительные ткани, а также ткани периферической нервной системы. Поэтому существует очень много разных типов/видов сарком мягких тканей и редких мягкотканных опухолей. Между собой разные виды сарком отличаются не только по своей микроскопической структуре [гистологический] и по типу клеток, из которых они выросли, но также и по частоте заболеваемости. Медики говорят о разном биологическом поведении. То есть разные типы опухолей ведут себя неодинаково: они по разному вырастают в организме (дают метастазы) и по разному реагируют на лечение, например, на химиотерапию [химиотерапия].
Как часто у детей встречаются саркомы мягких тканей?
В детской онкологии саркомы мягких тканей составляют примерно 6,6%. В группе болезней „сόлидные опухоли“ у детей и подростков [солидная опухоль] они занимают третье место по распространённости (после опухолей ЦНС и нейробластом).
Ежегодно в Германии саркомами тягких тканей заболевают примерно 140 детей и подростков. Чаще всего это дети в возрасте до пяти-шести лет. По статистике средний возраст больных — 6 лет. Мальчики болеют немного чаще, чем девочки (соотношение 1,2:1). Нужно сказать, что у разных видов опухолей мягких тканей есть большие возрастные отличия. Также в зависимости от конкретного вида опухоли меняется соотношение полов (заболевших мальчиков и девочек).
Какие бывают виды опухоли?
Виды опухолей мягких тканей, которые встречаются чаще всего у детей (возраст включительно до 21 года), это:
(Когда в медицинском термине используется слово „эмбриональный“, это не значит, что процесс начинался в эмбриональном (то есть внутриутробном) периоде развития ребёнка. Здесь слово „эмбриональный“ описывает конкретный тип ткани, из которой выросла опухоль). Название „альвеолярный“ означает, что внешний вид опухоли напоминает пузырьки, как в лёгочных альвеолах. То есть название „альвеолярный“ также описывает свойства/структуру ткани опухоли.
Где может вырасти опухоль?
Саркомы мягких тканей и опухоли мягких тканей в принципе могут вырасти в любом месте организма. Так как эти ткани находятся у нас повсюду.
Часто опухоли начинают расти вдоль конкретной анатомической структуры, например по ходу мышечных оболочек, связок или кровеносных сосудов. В это время опухолевые клетки [клетка] могут отделяться от самой опухоли. И через кровеносные сосуды или лимфатические сосуды они могу попадать в разные части организма. Там, куда они попали, клетки оседают и начинают размножаться. Так начинают вырастать метастазы. Если у ребёнка опухоль в мягких тканях, то чаще всего метастазы вырастают в лёгких, в соседних лимфоузлах [лимфатические узлы] и в скелете. Но метастазы также могут появляться и в любом другом органе.
Когда мы говорим о саркомах мягких тканей и редких мягкотканных опухолях, то конкретный вид опухоли влияет на то, где именно вырастает опухоль и как она растёт:
Место возникновения и характер роста мягкотканных сарком и редких опухолей мягких тканей зависят от вида опухоли.
Внекостные саркомы Юинга и периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли, напротив, чаще поражают туловище и конечности. Синовиальные саркомы развиваются прежде всего в конечностях вблизи суставов, а также в области головы и шеи. Оба вида опухоли склонны к быстрому метастазированию.
Почему дети заболевают саркомами мягких тканей?
Причины возникновения мягкотканных сарком и редких опухолей мягких тканей до настоящего времени остаются невыясненными. Предполагается, что они исходят из незрелых клеток соединительной мягкой ткани. В профессиональной медицинской речи они называются „мезенхимальные стволовые клетки“. Перерождение клеток в большинстве случаев происходит ещё до рождения.
Есть указания на определённые факторы, которые способствуют развитию сарком мягких тканей. Так, в некоторых семьях можно наблюдать частые случаи развития рабдомиосарком. Если в семье у кого-то была карцинома, то у детей повышается риск заболеть рабдомиосаркомой. Эти данные указывают на генетическую [генетический] обусловленность развития заболевания. Примером такой предрасположенности является заболевание нейрофиброматозом, при котором отмечено увеличение частоты развития опухолей оболочек периферических нервов.
Тем не менее, у большинства пациентов с саркомами мягких тканей и редкими мягкотканными опухолями никаких предрасполагающих факторов выявить не удается.
Какие бывают симптомы болезни?
Признаки заболевания (симптомы) при мягкотканной саркоме зависят от местоположения и распространённости опухоли и поэтому могут быть очень разнообразными. Мы назовём некоторые примеры наиболее частых симптомов болезни:
- мягкотканные саркомы и опухоли, расположенные поверхностно часто вызывают отёк, который увеличивается и вызывает боль. Нередко оба симптома ошибочно расценивают как результат травмы, например при занятиях спортом. При опухоли эти симптомы отличаются прежде всего тем, что ведут к нарушению функции поражённого органа — например, к ограничению подвижности руки или ноги.
- мягкотканные саркомы и опухоли, расположенные в области глазницы поначалу могут выглядеть как безболезненное выбухание кнаружи глазного яблока (и отёк век; в дальнейшем, за счёт местного сдавления, присоединяются боли. Возможно также нарушение зрения.
- мягкотканные саркомы и опухоли расположенные в области носа, нередко могут задолго до постановки правильного диагноза проявляться заложенностью носа и насморком.
- при поражении основания черепа нарушаются функции черепно-мозговых нервов, что, например, может проявляться двоением в глазах или параличом лицевого нерва.
- опухоли мочевыводящих путей и половых органов могут проявляться, когда есть общее нарушение самочувствия, запоры и/или нарушения пассажа мочи, вагинальные кровотечения, кровь в моче [моча] и боли. Но появляются они уже тогда, когда опухоль уже очень большая.
Опухоли в других областях тела часто можно заметить только если можно прощупать или увидеть опухолевую массу, (например, при рутинном осмотре у педиатра или если делают дигностику по снимкам [методы исследования по снимкам], например, ультразвуковое исследование). Эти опухоли долго не вызывают жалоб, и больные дети чувствуют себя хорошо.
Разумеется, описанные здесь жалобы у ребёнка или подростка не всегда означают наличие мягкотканной саркомы или другой злокачественной опухоли. Тем не менее, целесообразно проконсультироваться с педиатром, чтобы досконально выяснить причины, вызвавшие эти симптомы.
Полезно знать: При необходимости педиатр должен направить пациента в клинику, специализирующуюся на онкологических заболеваниях у детей и подростков. Первичная диагностика (исследования по снимкам, биопсия), проведённая вне такой клиники, часто является недостаточной и может негативно повлиять на планирование терапии и прогноз пациента (то есть на его шансы выздороветь).
Как ставят диагноз?
Если у ребёнка подозревают саркому мягких тканей, то полное обследование проводят специалисты разного профиля. Во-первых, они должны подтвердить диагноз, действительно ли у ребёнка эта опухоль. Во-вторых, если диагноз подтверждается, они должны сказать, какой конкретный тип опухоли у ребёнка и насколько болезнь успела распространиться по организму.
Вся схема работы специалистов расписана в в протоколах „CWS-Guidance“ и „Cooperativen Weichteilsarkom Studiengruppe“ Общества Детских Онкологов и Гематологов (GPOH). Эта схема работы является обязательной, чтобы оптимально пролечить ребёнка по этим протоколам и дать прогноз. Более подробно о руководстве «CWS Guidance» мы расскажем ниже.
Исследования по снимкам
Для диагностики мягкотканной саркомы или более редких мягкотканных опухолей выполняют снимки — например, магнитно-резонансная томография (МРТ). При помощи этого стандартного метода можно точно увидеть, есть ли опухоль; её объём и расположение, обособленность от соседних анатомических структур (внутренних органов, кровеносных сосудов, нервов), а также распространение в костную систему.
Исследования образцов тканей
Для окончательного диагноза в каждом случае необходимо микроскопический (гистологический) и молекулярно-генетическийанализ.
Их делают по той пробе ткани, которую взяли во время операции (биопсия). Поскольку эти опухоли являются очень редкими, важной является оценка биоптата не только патологами той клиники, в которой находится ребёнок, но и дополнительно в референтной лаборатории детской патологии при Детском опухолевом регистре GPOH (Общества Детских Онкологов и Гематологов) в Киле (Германия). Эта лаборатория получает образцы проб тканей из всей Германии, что позволило накопить большой опыт в распознавании опухолей. Кроме того, пробы должны быть обязательно подвергнуты молекулярно-генетическому исследованию. Тем самым диагноз получает дополнительное подтверждение, а опухоль можно охарактеризовать более полно, и эта информация является очень важной для лечения.
Так как для молекулярно-генетического исследования необходимы свежезамороженные образцы ткани опухоли, особенно важно передать биопсийный материал в специализированный центр, обладающий достаточной квалификацией и возможностями для исследования опухолевой ткани. Часть биоптата, не использованная в исследованиях, должна быть оправлена в специальный банк опухолевых тканей, где она может быть использована в научных целях при поиске возможностей улучшения терапии. Информацию о банке опухолевых тканей см. ниже.
Уточнение диагноза и поиск метастазов
Чтобы найти метастазы, делают такие обследования: рентген и компьютерная томография (КТ) лёгких, магнитно-резонансная томография черепа, сцинтиграфия костей скелета, а также пункция костного мозга. В зависимости от клинической картины и терапевтической ситуации могут потребоваться дальнейшие дополнительные исследования (например ультразвуковоеисследование и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).
Исследования и анализы до курса лечения
Чтобы проверить, как работают различные органы, до начала лечения проводят стандартные дополнительные исследования. У детей проверяют, как работает сердце (электрокардиограмма -ЭКГ и эхокардиограмма -ЭхоКГ), как работает мозг (электроэнцефалограмма -ЭЭГ), проверяют слух (аудиометрия), почки и делают разные анализы крови. Если во время лечения наступают какие-то изменения, то их обязательно сравнивают с начальными результатами обследования. В зависимости от этого тактика лечения может корректироваться.
Как составляют план лечения?
После того, как поставили окончательный диагноз, врачи составляют план лечения. Специалисты, которые ведут пациента, составляют индивидуальную программу лечения (т.н. риск-адаптированное лечение), в которой учитываются определённые моменты. Их называют факторами риска (прогностические факторы), и они влияют на прогноз болезни.
Больных делят на группы риска — группа низкого риска, стандартного риска и высокого риска. Каждая группа лечится по своему плану. Чтобы определить группу риска и выбрать правильный план лечения, в Германии и в европейских странах работают по клиническому руководству «CWS-Guidance» (см. об этом ниже).
Важными прогностическим факторами у детей с мягкотканной саркомой или опухолью являются её расположение, размеры и распространённость; их оценивают на основании результатов описанной выше диагностики.
- Вид опухоли, то есть её микроскопические характеристики (гистология) служат также оценке того, как заболевание отвечает на химиотерапию [химиотерапия] (бывают чувствительные и нечувствительные к химиотерапии мягкотканные саркомы).
- И насколько велик риск метастазирования и рецидива. Таким образом эксперты проводят различия между мягкотканными саркомами и опухолями с благоприятной и неблагоприятной гистологией.
- От расположению опухоли зависит возможность её хирургического удаления и лучевая терапия.↵
Кроме того, важную роль играет возраст пациента. Так, младшие пациенты переносят химиотерапию в основном лучше, чем старшие. Однако лучевая терапия проводится достаточно редко у детей младше 3 лет (и особенно младше года), лишь в отдельных случаях.
Для того, чтобы у каждого пациента достичь наилучшего результата лечения с наименьшим риском побочных явлений и отдалённых последствий, при планировании терапии в расчёт принимаются все эти факторы.
Как лечат опухоли мягких тканей?
Методами терапии детей и подростков с мягкотканными саркомами и редкими опухолями мягких тканей являются операция, лучевая терапия, химиотерапия, либо комбинация этих видов лечения.
Какая именно терапия является оптимальной в каждом конкретном случае, зависит главным образом от вида и расположения опухоли, а также возраста пациента; кроме того, необходимо учитывать распространённость опухоли и её чувствительность к химиопрепаратам (см. выше). Цель лечения — достичь долговременного состояния здоровья пациента таким образом, чтобы риск осложнений терапии и развития отдалённых последствий оставался столь низким, сколь это возможно.
Химиотерапия: Для того, чтобы уничтожить все опухолевые клетки (в том числе и в той ткани, которую можно увидеть лишь при помощи диагностики по снимкам, например, магнитно-резонансная) томография, химиотерапия должна представлять собой комбинацию из различных медикаментов, подавляющих размножение клеток и рост опухоли (цитостатиков), обладающих наибольшей эффективностью в отношении мягкотканных сарком и опухолей. Дети получают цитостатики в нескольких курсах. Между курсами химиотерапии есть паузы, что организм ребёнка отдохнул.
Хирургия и лучевая терапия: Операция, целью которой является полное удаление опухоли, часто планируется не в первом этапе терапии; это означает необходимость предварительно уменьшить объём опухоли посредством химиотерапии. Подготовка к операции обсуждается в клинике с привлечением специалистов смежных дисциплин (детский онколог, хирург, лучевой терапевт, радиолог) и проводится очень тщательно. Особенно важным является решение о том, в каком порядке следует проводить операцию и облучение.
Центральная исследовательская группа мягкотканных сарком (CWS) и референтный центр всегда готовы оказать консультативную помощь лечебным учреждениям. Так как мягкотканные саркомы являются очень редкими заболеваниями, операции должны проводиться по возможности в одном центре, где накоплен многолетний опыт в хирургии сарком.
Как лечат детей с локализированной рабдомиосаркомой?
По актуальному клиническому руководству „CWS-Guidance“ детей с локализованной рабдомиосаркомой делят на группы риска в зависимости от определённых прогностических факторов [прогностические факторы]:
- группа низкого риска терапия заключается в полном удалении опухоли и химиотерапии, состоящей из двух препаратов (винкристин и актиномицин), лечение продолжается в течение 22 недель.
- группа стандартного риска: для пациентов этой группы к терапии добавляется препарат ифосфамид и облучение у большинства пациентов; продолжительность терапии -около 25 недель.
- группа высокого риска в зависимости от места расположения опухоли и её распространённости хирургическая операция проводится либо до начала химиотерапии, либо на более позднем этапе. Все пациенты этой группы получают облучение. Химиотерапия, состоящая из ифосфамида, винкристина, актиномицина и в некоторых случаях адриамицина, продолжается в течение 25 недель.
Как лечат детей с саркомами мягких тканей из группы рабдомиосарком?
Детей с саркомами мягких тканей, относящихся к группе рабдомиосарком (то есть с синовиальной саркомой, внекостной саркомой Юинга, периферической примитивной нейроэктодермальной опухолью или недифференцированной саркомой) лечат очень сходно с тем, как группу высокого риска при рабдомиосаркоме, при этом — наряду с химиотерапией и хирургическим лечением — важнейшим элементом является облучение. Общая продолжительность лечения составляет около 25 недель — в зависимости от терапевтической группы.
- При полном удалении маленькой опухоли (так называемая R0-резекция) в целом дальнейшей терапии не требуется, так как риск рецидива очень незначительный.
Под «полной резекцией» понимают не просто удаление всей видимой опухоли, а с соблюдением так называемого «безопасного расстояния», то есть удаление опухоли вместе с окружающими её здоровыми тканями. При этом ткань опухоли не должна быть задета или часть её отрезана. Эти меры служат тому, чтобы не оставить в теле пациента маленьких невидимых глазом участков опухоли, способных метастазировать.
- Пациенты группы стандартного риска, у которых после операции сохраняется остаточная опухоль, а также те, у кого к моменту диагноза размер опухоли превосходил определённую величину (5 см), получают примыкающее к операции облучение.
- Пациенты группы высокого риска (например, с поражены лимфатические узлы и неблагоприятное расположение опухоли) наряду с облучением получают также в течение нескольких недель интенсивную химиотерапию с использованием большого числа медикаментов (таких, например, как винкристин, адриамицин, ифософамид и актиномицин-Д).
Как лечат детей с саркомами мягких тканей не из группы рабдомиосарком и редкими опухолями мягких тканей?
У детей с саркомами мягких тканей, не относящимися к группе рабдомиосарком, вид терапии зависит от размера опухоли и результата операции:
Как лечат детей с метастазами или детей с рецидивом?
По клиническому руководству „CWS-Guidance“ пациенты, у которых есть метастазы, получают химиотерапию, состоящую из ифосфамида, винкристина, актиномицина-D, карбоплатины, эпирубицина и этопозида. Важную роль играет локальная терапия (операция и облучение). Вслед за интенсивной химиотерапией следует поддерживающая пероральная (то есть принимаемая через рот) терапия, которая состоит из трофосфамида, идарубцина и этопозида. Эти препараты являются таблетированными (то есть пероральными), так что лечение можно проводить амбулаторно. Общая продолжительность лечения — около года.
Пациенты с особенно неблагоприятным прогнозом могут участвовать в так называемых экспериментальных терапевтических исследованиях. К ним относится, например, один из видов аллогенной трансплантации [аллогенная трансплантация стволовых клеток], гаплоидентичная трансплантация стволовых клеток. Она используется как иммунотерапия в конце обычного лечения (дальнейшую информацию можно найти в Университетской клинике Тюбингена www.medizin.uni-tuebingen.de/kinder/ambulanzen/stammzelltransplantation/ и в Центре трансплантации стволовых клеток Университетской клиники Франкфурта-на-Майне http://www.szt.klinik. uni-frankfurt.de/szt.de/).
У пациентов, не ответивших на терапию и пациентов с рецидивом, в расчёт принимается то, какой была уже применявшаяся терапия. Как правило, речь будет идти о другой терапии, частично с применением новых препаратов, которые, хотя и не применяются в обычных терапевтических планах, судя по результатам новейших исследований, подают надежду на успех.
По каким протоколам и регистрам лечат детей?
Bо всех крупных лечебных центрах детей и подростков с саркомами мягких тканей лечат по стандартизированным протоколам. Цель всех программ — увеличить долговременную выживаемость и одновременно снизить отдалённые последствия на организм ребёнка. В Германии такие программы/ протоколы лечения разрабатывает и контролирует Общество Детских Онкологов и Гематологов (GPOH). Они называются исследования оптимизации терапии .
Опыт лечения детей за последние 30 лет показал, что если лечить не по протоколу, вероятность выжить была очень маленькой. Исследования последних 30 лет показали, что у детей, получавших лечение вне клинических исследований оптимизации терапии,. В Германии действует постановление Федеральной комиссии, согласно которой все пациенты со злокачественными заболеваниями должны лечиться в рамках исследований Общества Детских Онкологов и Гематологов (GPOH). Кооперативное исследование мягкотканных сарком по пилотному протоколу «CWS-2002 P» завершено в 2009 году, в нём принимали участие многочисленные детские клиники и лечебные учреждения во всей Германии и других европейских странах
Исследовательская группа CWS в 2009 году переработала для пациентов с мягкотканными саркомой и с редкими опухолями мягких тканей классическое исследование оптимизации терапии, руководствуясь новыми дополнительными целями. Разные части исследования распределены, так что теперь имеется регистр, охватывающий всех пациентов („SoTiSaR“), руководство по диагностике и терапии пациентов с мягкотканными саркомой и с редкими опухолями мягких тканей и рандомизированное исследование для части пациентов („CWS-2007 HR“).
Подробнее см. здесь
Какие шансы вылечиться от саркомы/опухоли мягких тканей?
Шансы детей и подростков вылечиться от саркомы мягких тканей или от редкого вида опухоли мягких тканей зависят от нескольких причин. Самые важные из них — это конкретный вид опухоли, её размер, насколько она успела вырасти в организме к моменту диагноза, можно ли удалить опухоль хирургически, а также возраст заболевшего ребёнка.
Благодаря тому, что в последние десятилетия детей с саркомами мягких тканей или с редкими видами опухоли мягких тканей лечат по стандартным протоколам исследования оптимизации терапии, результаты эффективности лечения значительно выросли. Если ещё в 70-ые годы выживало только от 30 до 40 % заболевших детей, то сегодня 10-летняя выживаемость составляет в среднем около 70%. Прогресса удалось добиться благодаря тому, что подходы к лечению болезни постоянно корректируются в зависимости от результатов исследований.
Если стечение разных причин у ребёнка складывается благоприятно, то результаты долговременной выживаемости могут превышать и 80%. Но если к моменту диагноза у ребёнка опухоль очень большого размера и её невозможно удалить, болезнь уже успеоа перейти на лимфатические узлы и/или опухоль уже успела дать метастазы в другие части тела, то такая ситуация является неблагоприятной. А вместе с ней снижаются шансы на долговоременное выживание, как говорят медики.
Необходимое замечание: названные проценты выздоровевших являются статистическими показателями. Они точно и достоверно описывают лишь совокупность заболевших саркомой/опухолью мягких тканей. Статистика не может предсказать, выздоровеет конкретный ребёнок, или нет. Какой конкретно прогноз болезни у Вашего ребёнка, спрашивайте у лечащего врача.
Саркомы мягких тканей и редкие мягкотканные опухоли (краткая информация) / Weichteilsarkome/Tumoren (477KB)
CWS: Лечебные регистры / протоколы (Register/Studien) (409KB)
Список литературы:
- Kaatsch P, Spix C: Jahresbericht 2011.
Deutsches Kinderkrebsregister, Universitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität Mainz 2011 [URI: http://www.kinderkrebsregister.de/ dkkr/ veroeffentlichungen/ jahresbericht/ jahresbericht-2011.html] KAA2011
- Koscielniak E: Weichteilsarkome. Leitlinie der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie AWMF online 2011 [URI: http://www.awmf.org/ uploads/ tx_szleitlinien/ 025-007l_S1_Weichteilsarkome_2010-abgelaufen.pdf] KOS2011
- Koscielniak E, Dantonello T, Klingebiel T: Weichteiltumoren – Neue Projekte der CWS-Studiengruppe: das Register „SoTiSaR für Weichteilsarkome und –tumoren sowie die multizentrische Studie CWS-2007-HR zur Behandlung von Patienten mit lokalisierten rhabdomyosarkomartigen Weichteilsarkomen. Wir – die Zeitschrift der Deutschen Leukämie-Forschungshilfe e.V. und der Deutschen Kinderkrebsstiftung 3/2009 [URI: http://www.kinderkrebsstiftung.de/ fileadmin/ KKS/ files/ zeitschriftWIR/ 2009_3/ weichteiltumoren.pdf] KOS2009
- Weihkopf T, Blettner M, Dantonello T, Jung I, Klingebiel T, Koscielniak E, Lückel M, Spix C, Kaatsch P: Incidence and time trends of soft tissue sarcomas in German children 1985-2004 — a report from the population-based German Childhood Cancer Registry.
European journal of cancer 2008, 44: 432 [PMID: 18077150] WEI2008
- Klingebiel T, Koscielniak E: Weichteilsarkome, in: Kiess W, Merkenschlager A, Pfäffle R, Siekmeyer W (Hrsg.): Therapie in der Kinder- und Jugendmedizin. Elsevier, Urban & Fischer, München Jena 1. Aufl. 2007, 820 KLI2007a
- Klingebiel T, Koscielniak E: Weichteilsarkome, in: Rüben H (Hrsg.): Uroonkologie. Springer Verlag Heidelberg 4. Aufl. 2007, 657 KLI2007
- Treuner J, Brecht I: Weichteilsarkome. in: Gadner H, Gaedicke G, Niemeyer CH, Ritter J (Hrsg.): Pädiatrische Hämatologie und Onkologie Springer-Verlag 2006, 865 [ISBN: 3540037020] TRE2006
- Claviez A: Rhabdomyosarkome. in Gutjahr P (Hrsg.): Krebs bei Kindern und Jugendlichen Deutscher Ärzte-Verlag Köln, 5. Aufl. 2004, 461 [ISBN: 3769104285] CLA2004d