Что такое контрактура Дюпюитрена. Каковы причины и факторы риска этого заболевания. Как проявляется и диагностируется контрактура Дюпюитрена. Какие существуют методы лечения этой патологии кисти.
Что представляет собой контрактура Дюпюитрена
Контрактура Дюпюитрена — это прогрессирующее заболевание соединительной ткани, при котором происходит утолщение и сокращение фасции ладони. В результате развивается стойкое сгибание пальцев, чаще всего безымянного и мизинца, что приводит к деформации кисти и нарушению ее функции.
Историческая справка
Впервые это состояние было описано швейцарским врачом Феликсом Платтером в 1600-х годах. Однако свое название болезнь получила в честь французского хирурга барона Гийома Дюпюитрена, который в 1831 году подробно охарактеризовал клиническую картину и механизм развития контрактуры.
Причины и факторы риска контрактуры Дюпюитрена
Точные причины развития контрактуры Дюпюитрена до конца не ясны. Однако выделяют следующие факторы риска:
- Генетическая предрасположенность
- Мужской пол
- Возраст старше 45 лет
- Северо-европейское происхождение
- Сахарный диабет
- Злоупотребление алкоголем
- Эпилепсия
Заболевание имеет наследственный характер, но наличие измененного гена не гарантирует развитие контрактуры. Около 5% населения США страдает этой патологией.
Как проявляется контрактура Дюпюитрена
Развитие заболевания обычно происходит постепенно и проходит несколько стадий:
- Образование плотного безболезненного узелка на ладони
- Формирование тяжей утолщенной ткани
- Прогрессирующее сгибание пальцев к ладони
- Стойкая деформация кисти по типу «когтистой лапы»
Чаще всего поражаются безымянный палец и мизинец. В 50% случаев процесс затрагивает обе руки. При одностороннем поражении правая рука страдает в два раза чаще левой.
Основные симптомы контрактуры Дюпюитрена
- Уплотнение на ладони
- Ограничение разгибания пальцев
- Деформация кисти
- Нарушение функции захвата
- Затруднения при выполнении повседневных действий
Диагностика заболевания
Как диагностируется контрактура Дюпюитрена? Диагноз обычно ставится на основании характерной клинической картины при осмотре кисти. Врач оценивает наличие узелков, тяжей и степень ограничения подвижности пальцев.
Для определения тяжести состояния и необходимости хирургического лечения может применяться «табличный тест». При этом пациента просят положить руку ладонью вниз на стол. Если кисть не прилегает полностью к поверхности, это указывает на выраженную контрактуру.
Методы лечения контрактуры Дюпюитрена
Выбор тактики лечения зависит от стадии заболевания и выраженности симптомов. Какие существуют варианты терапии?
Консервативное лечение
- Упражнения на растяжку при легких формах
- Инъекции кортикостероидов для уменьшения воспаления
- Инъекции коллагеназы для размягчения рубцовой ткани
Хирургическое лечение
Операция показана при значительном ограничении функции кисти. Основной метод — фасциотомия с иссечением измененных тканей ладонного апоневроза. В некоторых случаях может потребоваться пластика кожи.
Малоинвазивные методики
В последнее время применяются менее травматичные способы лечения:
- Игольная апоневротомия — рассечение тяжей специальной иглой
- Инъекции коллагеназы с последующим растяжением пальца
Эти методы позволяют сократить период реабилитации, но имеют более высокий риск рецидива по сравнению с открытой операцией.
Прогноз и профилактика рецидивов
Каковы шансы на полное излечение контрактуры Дюпюитрена? К сожалению, даже после успешного лечения сохраняется риск рецидива заболевания. У 50% пациентов симптомы возвращаются в течение 5 лет после операции.
Для профилактики повторного развития контрактуры рекомендуется:
- Регулярное выполнение упражнений на растяжку
- Массаж рубцовой ткани
- Ношение специальных шин в ночное время
- Своевременное обращение к врачу при появлении первых признаков рецидива
Сопутствующие заболевания
Контрактура Дюпюитрена может сочетаться с другими фиброзными изменениями соединительной ткани:
- Подушечки Гаррода — утолщения над суставами пальцев
- Болезнь Пейрони — искривление полового члена
- Подошвенный фиброматоз — узелки на стопах
Наличие этих состояний увеличивает риск рецидива после лечения контрактуры Дюпюитрена.
Качество жизни пациентов с контрактурой Дюпюитрена
Как заболевание влияет на повседневную жизнь? Прогрессирующая деформация кисти может значительно ограничивать бытовую и профессиональную деятельность пациентов. Затрудняются такие действия как:
- Застегивание пуговиц
- Надевание перчаток
- Рукопожатие
- Печатание на клавиатуре
- Выполнение тонкой ручной работы
Это может приводить к снижению качества жизни и даже инвалидизации пациентов. Поэтому крайне важно своевременное обращение к врачу и начало лечения на ранних стадиях заболевания.
Современные исследования и перспективы лечения
Какие новые методы терапии разрабатываются? Ученые продолжают изучать механизмы развития контрактуры Дюпюитрена и искать более эффективные способы лечения. Среди перспективных направлений:
- Генная терапия для коррекции наследственной предрасположенности
- Применение стволовых клеток для регенерации тканей
- Разработка новых ферментных препаратов для инъекций
- Усовершенствование малоинвазивных хирургических техник
Эти методы находятся на стадии клинических исследований и в будущем могут значительно улучшить результаты лечения контрактуры Дюпюитрена.
Понимание контрактуры Дюпюитрена
Написано редакторами WebMD
Медицинский обзор Дэвида Зельмана, доктора медицинских наук, 7 сентября 2021 г.
В этой статье
- Что такое Дюпюитрен? s Контрактура?
- Что вызывает контрактуру Дюпюитрена?
- Симптомы контрактуры Дюпюитрена
- Тесты на контрактуру Дюпюитрена
- Лечение контрактуры Дюпюитрена
Мы часто считаем само собой разумеющимся, как много могут сделать наши руки, от открытия банок с маринованными огурцами до того, чтобы залезть в карман, чтобы взять мелочь. Для людей с деформацией кисти, контрактурой Дюпюитрена (произносится du-pwe-TRANZ), эти, казалось бы, простые задачи представляют собой гораздо более сложные задачи.
Контрактура Дюпюитрена — это состояние, при котором под кожей ладони образуется толстая плотная ткань. Утолщенная, укороченная ткань в конечном итоге заставляет некоторые пальцы сгибаться внутрь к ладони, вызывая деформацию руки.
Заболеваемость контрактурой Дюпюитрена по-прежнему высока в странах Северной Европы, таких как Норвегия, Шотландия, Ирландия, Исландия и Швеция.
Швейцарский врач Феликс Платтер был первым, кто описал контрактуру Дюпюитрена в 1600-х годах. Много лет спустя это состояние было названо в честь французского хирурга барона Гийома Дюпюитрена, который в 1831 году прочитал знаменитую лекцию о втянутых пальцах.0003
С момента обнаружения болезни Дюпюитрена прошло более трех столетий, однако врачи до сих пор точно не знают, что вызывает это состояние. Они считают, что по крайней мере некоторые случаи являются наследственными, но болезнь Дюпюитрена также может быть связана с употреблением алкоголя и такими заболеваниями, как диабет и судороги.
Первым признаком контрактуры Дюпюитрена является твердый узел или комки соединительной ткани, образующиеся под кожей ладони. Эти шишки могут быть чувствительными на ощупь, но обычно они безболезненны. В течение многих лет узлы становятся полосами толстых тканей.
Полосы простираются вверх по пальцам — обычно по безымянному и мизинцу, хотя могут быть затронуты и другие пальцы.
По мере того, как ленты натягиваются, они притягивают вовлеченные пальцы к ладони. В конце концов полностью разогнуть пальцы становится невозможно. Укорочение пальцев, вызванное толстой тканью, называется контрактурой.
Контрактура Дюпюитрена может поражать обе руки, но обычно одна рука более тяжелая, чем другая.
Деформация руки затрудняет захват крупных предметов. У вас может быть больше проблем с такими вещами, как открытие банок или дверей или расчесывание волос. Вы все еще должны быть в состоянии поднимать мелкие предметы, потому что большой и указательный пальцы обычно не задействованы.
Контрактура Дюпюитрена наиболее часто встречается на ладони. Однако болезнь Дюпюитрена может быть связана с состояниями, вызывающими контрактуры в других частях тела, включая:
- Подушечки пальцев (подушечки пальцев Гаррода)
- Подошвы стоп (болезнь Леддерхозе)
- Половой член (болезнь Пейрони) 9002 0
- Упражнения на растяжку в очень легких случаях
- Инъекции стероидов для уменьшения воспаления и, возможно, замедления течения заболевания (фактически они не выпрямляют палец).
- Повреждение нервов и кровеносных сосудов в пораженных пальцах
- Инфекция
- Постоянная скованность пальцев
Контрактура Дюпюитрена развивается у людей с генетической предрасположенностью.
Типичные симптомы включают образование узелка на ладони и, в конечном итоге, скручивание пальцев.
Врачи ставят диагноз на основании осмотра руки.
Лечение может включать инъекцию кортикостероида в болезненный узелок или, если рука уже покрыта рубцами, инъекцию коллагеназы в узелок или операцию по исправлению сокращенных (когтистых) пальцев.
Ваш врач должен определить наличие у вас контрактуры Дюпюитрена, просто взглянув на ваши согнутые пальцы и пощупав ткань на ладони.
Врач также может проверить силу и диапазон движений пораженной руки.
Одним из тестов, который может помочь диагностировать состояние и определить, нужна ли вам операция, является «настольный» тест. Во время этого теста положите руку ладонью вниз на стол. Если рука не лежит ровно, симптомы контрактуры Дюпюитрена, вероятно, достаточно значительны, чтобы вам потребовалась операция.
Если контрактура Дюпюитрена вас не сильно беспокоит, вам не нужно лечиться. Однако, если болезнь Дюпюитрена мешает вашей повседневной деятельности, врач может порекомендовать одно из следующих методов лечения:
Инъекции ферментов врач может ввести в пораженный участок коллагеназу (Xiaflex), смесь ферментов, которые помогают растворять жесткие ткани. Это ослабляет тугие бинты и может позволить вашему врачу затем растянуть натянутую область и выпрямить палец.
Большинству людей требуется одна или две инъекции в пораженный сустав, но некоторым людям может потребоваться до трех инъекций, чтобы выпрямить или почти выпрямить палец. Наиболее распространенными побочными эффектами являются отек в пораженной области или кровотечение, кровоподтеки и боль в месте инъекции. В редких случаях могут возникать более серьезные побочные эффекты, такие как повреждение сухожилия, повреждение нерва или аллергическая реакция.
Хирургия
Когда требуется хирургическое вмешательство, хирург выполняет фасциотомию, при которой ткань ладони удаляется через разрез. Затем открытой ране дают зажить самостоятельно, или ее закрывают кожным трансплантатом, взятым с другой части вашего тела. Руку часто шинируют после операции, чтобы ускорить заживление.
Операция по поводу болезни Дюпюитрена может иметь риски, в том числе:
Полное возвращение к нормальной деятельности после операции может занять два месяца или больше.
Старайтесь продолжать двигать пальцами, чтобы облегчить боль и скованность. Массирование пальцев или применение тепла также может помочь при движении и дискомфорте. Физиотерапевт может научить вас упражнениям, которые помогут вам восстановить подвижность руки.
Контрактура Дюпюитрена со временем возвращается почти у половины людей, перенесших операцию. Если утолщенная ткань снова разовьется, вам может потребоваться еще одна процедура.
Менее инвазивное лечение контрактуры Дюпюитрена, которое в настоящее время используют некоторые хирурги, называется игольной апоневротомией, ранее известной как игольная фасциотомия. Эта процедура проводится в кабинете врача под местной анестезией. Хирург использует иглу, чтобы разделить полоски ткани.
Поскольку в данной методике не используются открытые разрезы, риск инфицирования и травмирования ниже, а выздоровление обычно происходит быстрее, чем при открытой хирургии. Однако хирург должен быть очень опытным, чтобы выполнить игольную апоневротомию.
И поскольку эта процедура все еще является относительно новой, врачи до сих пор не уверены в долгосрочных результатах.
Top Picks
Контрактура Дюпюитрена — кость, сустав и мышечные заболевания
By
, доктор медицинских наук, Школа медицины им. Перельмана Пенсильванского университета
Полный обзор/редакция, апрель 2022 г.
| Изменено в сентябре 2022 г.
ПОСМОТРЕТЬ ПРОФЕССИОНАЛЬНУЮ ВЕРСИЮ
Тематические ресурсы
Контрактура Дюпюитрена — это прогрессирующее уплотнение тяжей фиброзной ткани (называемой фасцией) внутри ладоней, вызывающее искривление пальцев, что в конечном итоге может привести к когтеобразной кисти.
(См. также Общие сведения о заболеваниях кистей рук Обзор заболеваний кистей рук Заболевания кистей и пальцев включают ганглии, деформации, нарушения, связанные с нервами или кровеносными сосудами, остеоартрит, триггерный палец, болезнь Кинбека и инфекции.
Контрактура Дюпюитрена является распространенным наследственным заболеванием, которое чаще встречается у мужчин, особенно после 45 лет. Однако наличие аномального гена не гарантирует, что у кого-то будет это заболевание. Около 5% людей в Соединенных Штатах имеют контрактуру Дюпюитрена. Расстройство поражает обе руки у 50% людей. При поражении только одной руки правая рука поражается в два раза чаще, чем левая.
Контрактура Дюпюитрена чаще встречается у людей с диабетом, алкоголизмом или эпилепсией. Заболевание иногда сочетается с другими заболеваниями, включая утолщение фиброзной ткани над суставами (подушечки Гаррода), сморщивание фасций внутри полового члена, что приводит к отклонению и болезненности эрекций (фиброматоз полового члена). сужает и деформирует половой член, искажая форму эрекции.У многих мужчин наблюдается небольшая степень искривления полового члена в состоянии эрекции.Болезнь Пейрони… читать далее ]), и, реже, узелки на подошвах стоп (подошвенный фиброматоз ).
Первым симптомом контрактуры Дюпюитрена обычно является болезненный узелок на ладони (чаще всего на безымянном пальце или мизинце). Узел может вначале вызывать дискомфорт, но постепенно становится безболезненным. Постепенно пальцы начинают скручиваться. В конце концов скручивание ухудшается, и рука может стать изогнутой (когтеобразной).
Врач ставит диагноз контрактуры Дюпюитрена, осматривая руку.
У людей с контрактурой Дюпюитрена инъекция кортикостероида Кортикостероиды Ревматоидный артрит — это воспалительный артрит, при котором воспаляются суставы, обычно включая суставы рук и ног, что приводит к отеку, боли и часто разрушению суставов… y углубление в узелок может уменьшить болезненность в этой области, если это сделать до того, как пальцы начнут сгибаться. Однако болезненность часто проходит без лечения. Инъекция не задерживает прогрессирование заболевания.
При рубцах легкой и средней степени тяжести одна или несколько инъекций коллагеназы (фермент, разрушающий рубцовую ткань) могут помочь восстановить способность двигаться.
Другой альтернативой хирургическому вмешательству является апоневротомия с помощью иглы, процедура, проводимая в кабинете врача, при которой игла используется для высвобождения натянутой полосы рубцовой ткани для выпрямления пальца.
Хирургическое вмешательство обычно требуется, когда кисть нельзя положить на стол, когда пальцы скручиваются настолько, что функция руки ограничена, или когда задействовано несколько пальцев. Операция по удалению пораженной фасции затруднена, поскольку фасция окружает нервы, кровеносные сосуды и сухожилия. Сухожилия и бурсы Сухожилия представляют собой плотные тяжи соединительной ткани, состоящие в основном из жесткого белка, называемого коллагеном. Сухожилия прочно прикрепляют каждый конец мышцы к кости. Они часто локализуются в оболочках, которые… читать далее , хотя рецидив менее вероятен после хирургического вмешательства, чем после инъекций коллагеназы или игольной апоневротомии. Кроме того, контрактура Дюпюитрена может вернуться после хирургического вмешательства, если удаление фасции было неполным или развилась недавно пораженная фасция, особенно у людей, у которых заболевание развилось в молодом возрасте, или у членов семьи, затронутых этим заболеванием, или у людей с подушечками Гаррода, Пейрони.