Сыпь не проходила, а зуд портил ей жизнь
Реклама
Продолжить чтение основного сюжета
Ночи были особым мучением, и казалось, что ничего, кроме стероидов, не помогало. Что может быть причиной этого?
Credit…Photo illustration by Ina Jang
Зуд всегда усиливался ночью. 68-летняя женщина заставила себя лежать спокойно и не поддаваться желанию содрать кожу с тела. Она часто носила толстые хлопчатобумажные перчатки, чтобы защитить себя от собственных ногтей. И это помогало — пока она не сорвала перчатки, чтобы почесать зуд, мучивший ее руки, живот, ноги и особенно ступни. Она беспокойно ерзала на раскладном диване, где теперь спала, чтобы избавить мужа от непрестанных движений.
Ее ночи были разделены на долгие часы лежания на неровном диване, пытаясь не поцарапать, проигрыш в этой битве, а затем иногда засыпание на несколько минут, когда истощение наконец победило.
Она немедленно позвонила своему дерматологу. Практикующая медсестра дала ей название сыпи — крапивница — и она прописала стероидный крем. Это не помогло. Две недели спустя, когда крапивница все еще сводила ее с ума, женщина позвонила своему лечащему врачу. Она взглянула на покрытые пятнами, расцарапанные ноги и ступни пациентки, немедленно прописала неделю преднизолона и направила ее в программу лечения астмы, носовых пазух и аллергии в Медицинском центре Университета Вандербильта. До первой доступной встречи оставалось шесть недель, но в случае отмены кто-нибудь позвонит.
Никто никогда не звонил, и эти шесть недель были ужасны.
Преднизолон помог от зуда, но он вернулся с удвоенной силой, когда у нее закончились таблетки. Несмотря на ее просьбы, ее доктору было неудобно продолжать прописывать этот мощный стероид для лечения сыпи. Она принимала два антигистаминных препарата в день, и это немного помогло. Она принимала столько ванн, сколько могла. Но сыпь была неумолимой. Он перемещался, но никогда не исчезал. Иногда на руках, иногда на шее. Всегда ее живот, ее спина, ее ноги и ее ступни.
Наконец настал день ее встречи. Она и ее муж поехали в Нэшвилл, чтобы встретиться с доктором Бэзилом Кауошом, молодым специалистом по аллергии и иммунологии в Вандербильте. Он терпеливо слушал, пока она рассказывала свою историю. Она выглядела усталой, но в остальном чувствовала себя хорошо. Кахваш успокоила тот факт, что ее крапивница не была связана с кровоподтеками или болью, которые могли свидетельствовать о серьезном заболевании.
Принимала ли она какие-либо новые лекарства? Нет, сказала она с намеком на разочарование в голосе.
У нее, как сказал ей Кахваш, была хроническая идиопатическая крапивница (ХИУ) — медицинский термин для обозначения крапивницы, которая длится более шести недель, причину которой установить невозможно. И в большинстве случаев, как признал Кахваш, причину так и не находят. Но хорошая новость заключается в том, что зуд и сыпь обычно легко контролируются с помощью лекарств. Первые шаги включали агрессивный уход за кожей и большое количество увлажняющих средств. И стероидный крем может помочь. Но основой лечения являются высокие дозы антигистаминных препаратов.
Крапивница возникает, когда лейкоцит, известный как тучная клетка, обнаруживает нечто, интерпретируемое как чужеродный захватчик, и выделяет химическое вещество под названием гистамин. Это гистамин, который вызывает зуд и опухшие пятна.
Пациент уже принимал антигистаминный препарат, и это было хорошим началом. Это успокаивает тучные клетки кожи, объяснил Кахваш. Гистамин также вырабатывается в желудке, где он вызывает высвобождение кислот, используемых в пищеварении. Он сказал ей, что антацид фамотидин блокирует этот тип гистамина и также должен помочь при крапивнице.
А поскольку ее симптомы усиливались ночью, Кахваш порекомендовал принимать перед сном еще один антигистаминный препарат — дифенгидрамин. Это более мощный антигистаминный препарат, который обычно принимают на ночь, поскольку он вызывает сонливость. Наконец, четвертый препарат, Сингуляр, может помочь стабилизировать тучные клетки, чтобы они с меньшей вероятностью высвобождали запасы гистамина. Этот режим работал примерно у 70 процентов его пациентов. Оставайтесь на связи, призвал он ее. Если они не сработали, были другие варианты.
Кредит… Фотоиллюстрация Ины Джанг
Она была по-прежнему несчастна — по-прежнему покрыта крапивницей, по-прежнему совсем не спала. Каким был следующий шаг? Он немедленно заказал внутривенное лекарство, известное как омализумаб. Это ежемесячное лекарство, часто используемое для лечения тяжелой астмы, представляет собой лабораторное антитело, которое прикрепляется к тучным клеткам, чтобы предотвратить высвобождение гистамина. В одном исследовании препарат устранил как зуд, так и крапивницу примерно у половины пациентов, принимавших его, и почти все почувствовали себя лучше после трех месяцев приема. После шести недель приема омализумаба женщина снова вышла на связь. Просто дай мне стероиды, умоляла она. Это единственное, что помогло. Для Каваша ежедневные низкие дозы стероидов были последним средством. У преднизона было слишком много побочных эффектов, чтобы использовать его в течение длительного времени, пока не будут исчерпаны все другие возможности. И у него был еще один вариант: мощный, но целенаправленный супрессор иммунной системы под названием циклоспорин.
Чаще всего используется при трансплантации органов. Это был серьезный удар, но он все же был предпочтительнее преднизолона. Кахваш начал давать ей низкую дозу циклоспорина.
Следующая встреча с ним состоялась через три недели. Когда она прибыла, Кахваш был потрясен, увидев, что ее крапивница была такой же сильной, как и в первый раз, когда он ее увидел. Был ли диагноз ошибочным? Люди часто думают, что крапивница является реакцией на внешний триггер — аллергическую реакцию — но это почти никогда не бывает с крапивницей, которая длится неделями. C.I.U. обычно вызывается сверхреактивными тучными клетками. Что заставляет их чрезмерно реагировать, до сих пор не совсем понятно. Тем не менее, лечение обычно простое. Но Кахваш не смог повлиять на крапивницу этого пациента, несмотря на высокие дозы двух антигистаминных препаратов, двух стабилизаторов тучных клеток и циклоспорина.
Что еще может быть? Существует несколько аутоиммунных заболеваний, которые могут вызывать хроническую крапивницу.
Это может сделать форма аутоиммунного заболевания щитовидной железы. Люпус тоже. Это редкий симптом в обоих случаях, но возможен. Другое заболевание, мастоцитоз, связано с тем, что организм просто вырабатывает слишком много тучных клеток, что вызывает всевозможные страдания, включая хроническую крапивницу. Наконец, некоторые пищевые аллергии могут сделать это. В основном это происходит у детей, и обычно реакция возникает сразу после того, как пища съедена, поэтому связь между едой и реакцией редко остается загадкой. Но есть исключение — аллергия, описанная чуть более десяти лет назад — аллергия на мясо. Многие люди, у которых есть эта аллергия, сообщают, что их худшие симптомы возникают посреди ночи, через несколько часов после мясного ужина. Все эти возможности были редки, как и ее трудноизлечимая крапивница. Кахваш отправил пациентку в лабораторию, чтобы пройти тест на каждую из них, и начал ей давать более высокую дозу циклоспорина.
Результаты теста пришли на следующей неделе.
Кахваш видел эту аллергию у нескольких своих пациентов и знал, что она странная. Большинство аллергий вызывается белками, но это была реакция на галактозо-α-1,3-галактозу (сокращенно известную как альфа-гал), сахар. И реакция на аллерген появлялась часами, а не минутами. Самое странное, что эта аллергия спровоцирована укусом клеща. В Соединенных Штатах в качестве переносчика был идентифицирован одинокий звездчатый клещ, обитающий преимущественно на юго-востоке. В других странах — об этом сообщалось на всех континентах, кроме Антарктиды — участвуют другие клещи.
Альфа-гал синдром был впервые обнаружен в начале 21 века, когда врач заметил, что аллергические реакции на химиотерапевтический препарат, содержащий галактозо-α-1,3-галактозу, гораздо чаще встречались на Юго-Востоке, чем в остальной части страна.
Это предполагало экологический триггер. Затем, в 2009 году, группа специалистов по аллергии из Университета Вирджинии заметила, что у некоторых из их пациентов развились симптомы, варьирующиеся от крапивницы до анафилаксии, когда они подвергались воздействию альфа-гал в мясе млекопитающих. Два года спустя та же группа ученых связала эту аллергию с укусами одинокого звездчатого клеща.
Кахваш позвонил пациенту и сообщил новость. Она помнила, как ее укусил клещ? Она не. И она не ходила пешком и не ездила на велосипеде по сельской местности, так что укус клеща казался маловероятным. Она также не увидела никакой связи между продуктами, которые она ела, и ее крапивницей, хотя она признала, что они с мужем ели мясо большую часть дней. Самое главное, сказал ей Кахваш, это то, что у нее действительно был положительный результат на аллергию. Попробуйте отказаться от мяса всех копытных животных, а также от молочных продуктов и посмотрите, поможет ли это, посоветовал он. А потом он ждал. Ему не пришлось долго ждать.