Кожа слазит на ладонях: Шелушение кожи на ладонях рук: причины и лечение

Знак номера (#) используется с этой записью из-за доказательства того, что синдром шелушения кожи-5 (PSS5) вызывается гомозиготной мутацией в SERPINB8 (601697) на хромосоме 18q22.

▼

Синдром шелушения кожи-5 (PSS5) характеризуется поверхностным шелушением тыльной и ладонной кожи кистей и стоп; кожа предплечий и ног также может быть поражена. У некоторых пациентов обнаруживаются диффузные желтоватые гиперкератотические ладонно-подошвенные бляшки (Pigors et al. , 2016).

Общее фенотипическое описание и обсуждение генетической гетерогенности синдрома шелушения кожи см. в PSS1 (270300).

▼

Пигорс и др. (2016) изучили 3 неродственные семьи с эксфолиативным ихтиозом. Первой была кровнородственная семья из Туниса, в которой у брата и сестры было выявлено безболезненное поверхностное шелушение небольших участков ладонной и тыльной поверхности кистей и стоп на фоне эритемы. Симптомы проявлялись с 3-месячного возраста и усиливались от жары, влажности и трения. Во второй семье из Объединенных Арабских Эмиратов больная женщина показала фенотип, сходный с фенотипом тунисских братьев и сестер, но у нее также было шелушение кожи на предплечьях.

▼

Путем картирования гомозиготности с высоким разрешением у больных членов тунисской семьи с синдромом шелушения кожи Pigors et al. (2016) определили общую область гомозиготности на хромосоме 18 между SNP rs1944983 и rs2194631.

▼

Путем полноэкзомного секвенирования в общей гомозиготной области у пораженных членов кровнородственной тунисской семьи с легким эксфолиативным ихтиозом, сопровождающимся шелушением кожи рук и ног, Pigors et al. (2016) выявили гомозиготную делецию 1 п.н. в гене SERPINB8 (601697.0001). Мутация сегрегировала с болезнью в семье. Анализ гена SERPINB8 у 10 дополнительных пациентов с аналогичным фенотипом выявил гомозиготную миссенс-мутацию (601697.0002) у пациента из Объединенных Арабских Эмиратов. Секвенирование экзома в еврейской семье ашкенази из Израиля с похожим фенотипом выявило гомозиготность по нонсенс-мутации SERPIINB8 (R284X; 60169). 7.0003), сегрегированные с болезнью.

▼

1. Пигорс М., Сариг О., Хайнц Л., Планьол В., Фишер Дж., Мохамад Дж., Мальчин Н., Раджпопат С., Харфи М., Лестринган Г. Г., Спречер , Э., Келселл, Д.П., Блейдон, Д.С. Мутации с потерей функции в SERPINCB8, связанные с эксфолиативным ихтиозом с нарушением механической стабильности межклеточных спаек. Являюсь. Дж. Хам. Жене. 99: 430-436, 2016. [PubMed: 27476651, изображения, цитаты по теме] [Полный текст]

Дата создания:

Марла Дж. Ф. О’Нил : 13.09.2016

История редактирования:

Кэрол : 13.09.2016

СИНДРОМ ШЕЛУШЕНИЯ КОЖИ 5; PSS5

ОРФА: 289586;

Расположение	Фенотип	Фенотип номер МИМ	Наследование	Ключ сопоставления фенотипа	Ген/Локус	Номер MIM Gene/Locus
18q22. 1	Синдром шелушения кожи 5	617115	Аутосомно-рецессивный	3	SERINB8	601697

Знак номера (#) используется с этой записью из-за доказательства того, что синдром шелушения кожи-5 (PSS5) вызывается гомозиготной мутацией в SERPINB8 (601697) на хромосоме 18q22.

Синдром шелушения кожи-5 (PSS5) характеризуется поверхностным шелушением тыльной и ладонной кожи кистей и стоп; кожа предплечий и ног также может быть поражена. У некоторых пациентов обнаруживаются диффузные желтоватые гиперкератотические ладонно-подошвенные бляшки (Pigors et al., 2016).

Общее фенотипическое описание и обсуждение генетической гетерогенности синдрома шелушения кожи см. в PSS1 (270300).

Пигорс и др. (2016) изучили 3 неродственные семьи с эксфолиативным ихтиозом. Первой была кровнородственная семья из Туниса, в которой у брата и сестры было выявлено безболезненное поверхностное шелушение небольших участков ладонной и тыльной поверхности кистей и стоп на фоне эритемы. Симптомы проявлялись с 3-месячного возраста и усиливались от жары, влажности и трения. Во второй семье из Объединенных Арабских Эмиратов больная женщина показала фенотип, сходный с фенотипом тунисских братьев и сестер, но у нее также было шелушение кожи на предплечьях. В третьей семье, еврейской семье ашкенази из Израиля, у 3 пораженных сибсов симптомы проявились в возрасте от 4 до 6 месяцев, и у них было более сильное шелушение, чем в первых 2 семьях. При осмотре выявлены поверхностные белые шелушения на нижних конечностях без выраженной эритемы, а также диффузные желтоватые гиперкератотические бляшки на ладонях и подошвах. Семейный анамнез показал, что дед по материнской линии и его сестра болели псориазом (см. 1779 г.).00). Биопсия кожи у одного еврейского брата-ашкенази показала акантоз, гиперкератоз и нарушение адгезии кератиноцитов в базальном и супрабазальном слоях эпидермиса с признаками расширения межклеточного пространства.

Путем картирования гомозиготности с высоким разрешением у больных членов тунисской семьи с синдромом шелушения кожи Pigors et al. (2016) определили общую область гомозиготности на хромосоме 18 между SNP rs19.44983 и rs2194631.

Путем полноэкзомного секвенирования в общей гомозиготной области у пораженных членов кровнородственной тунисской семьи с легким эксфолиативным ихтиозом, сопровождающимся шелушением кожи рук и ног, Pigors et al. (2016) идентифицировали гомозиготную делецию 1 п.н. в гене SERPINB8 (601697.0001). Мутация сегрегировала с болезнью в семье. Анализ гена SERPINB8 у 10 дополнительных пациентов с аналогичным фенотипом выявил гомозиготную миссенс-мутацию (601697.0002) у пациента из Объединенных Арабских Эмиратов. Секвенирование экзома в еврейской семье ашкенази из Израиля с аналогичным фенотипом выявило гомозиготность по нонсенс-мутации SERPINB8 (R284X; 601697. 0003), которая сегрегировала с болезнью.

1. Пигорс М., Сариг О., Хайнц Л., Планьол В., Фишер Дж., Мохамад Дж., Мальчин Н., Раджпопат С., Харфи М., Лестринган Г. Г., Спречер , Э., Келселл, Д.П., Блейдон, Д.С. Мутации с потерей функции в SERPINCB8 связаны с эксфолиативным ихтиозом с нарушением механической стабильности межклеточных спаек. Являюсь. Дж. Хам. Жене. 99: 430-436, 2016. [В паблике: 27476651] [Полный текст: https://doi. org/10.1016/j.ajhg.2016.06.004]

Дата создания:

Марла Дж. Ф. О’Нил : 13.09.2016

История редактирования:

Кэрол : 13.09.2016

Шелушение кожи: Причины и лечение 9000 1

Шелушение кожи — не редкость для большинства из нас, но в то же время для большинства из нас это не является хронической проблемой.

Хотя в некоторых случаях это может быть признаком состояния кожи, требующего внимания. Тем не менее, всегда важно знать, почему ваша кожа реагирует определенным образом, это самый большой индикатор того, что происходит внутри вашего организма, и вам нужно к нему прислушиваться.

Начнем с распространенных причин шелушения кожи, первой из которых является Сухая кожа . Даже если человек родился с жирной кожей, факторы окружающей среды, такие как погода или загрязнение окружающей среды, определенно могут привести к короткому периоду сухости кожи. Вот почему так важно поддерживать кожу увлажненной изнутри, выпивая много воды и увлажняя ее местно. Особенно, если у вас постоянно сухая кожа, вам необходимо постоянно увлажнять ее, усиливая заботу, которую вы уделяете своей коже зимой. (1)

Лечение : Очевидным лечением будет увлажнение кожи, избегание ванн с горячей водой, предпочтительнее теплая вода и предотвращение чрезмерного скрабирования.

Чрезмерная потливость , если она станет хронической, станет состоянием, при котором вам необходимо обратиться за медицинской помощью. Однако в других случаях чрезмерное потоотделение ладоней, подмышек и лба может привести к шелушению кожи. Это может происходить в течение всего года у людей, которые постоянно чрезмерно потеют, и в этом случае лучше провериться, у некоторых людей это происходит только летом, когда шелушение кожи на ладони также может вызывать жжение и зуд.

Лечение : Если вы знаете, что летом вы склонны к чрезмерному потоотделению и шелушению кожи, обязательно пейте много воды и держитесь подальше от сильно соленой пищи. Вы можете использовать лед, чтобы охладить кожу, это помогает при жжении.

Другой распространенной причиной летом может быть Солнечные ожоги . Это может произойти в любое другое время года, даже если вы приехали из сухого и солнечного места. Вот почему важно всегда наносить солнцезащитный крем, убедитесь, что вы защищаете свою кожу солнцезащитным кремом и физически, прикрывая себя. Старайтесь избегать солнца в часы пик, то есть с 10:00 до 13:00, если вы находитесь на улице в это время, старайтесь как можно больше оставаться в тени. (2)

Лечение : Алоэ вера — самое известное средство от солнечных ожогов. Перед нанесением обязательно аккуратно протрите кожу, удаляя все лишнее. Принимайте ванну в теплой воде, а не в горячей. После этого увлажните кожу и избегайте чрезмерного скрабирования.

Инфекции , вызванные дрожжами, такие как стригущий лишай, и другие инфекции, вызванные бактериями в нашем собственном организме, такие как стафилококковая инфекция, являются одними из распространенных инфекций, вызывающих шелушение кожи. Более того, если шелушение кожи приводит к ее разрыву, бактерии могут проникнуть в эти трещины, что приведет к еще большему заражению.

Лечение. Обычным лечением стафилококковой инфекции являются антибиотики для уничтожения вызывающих ее микробов. Для лечения стригущего лишая в основном используются безрецептурные препараты.

В тяжелых случаях шелушение кожи может быть вызвано такими состояниями, как Псориаз, экзема, себорейный дерматит и т. д. В таких ситуациях лучше обратиться к врачу. Эти состояния могут включать дисфункциональную иммунную систему, для которой вам потребуется лечение. В этих случаях шелушение кожи не является единственным симптомом, может быть и воспаленная кожа с покраснением, зудом и т. д.